MUKOZIS FUNGOİDES (MF) NEDİR?

Derinin T hücreli lenfomasıdır. Hastalığın tedavisinde evresi. klinik bulgular, yaşı ve genel durumu önemlidir. Başlangıç semptomları ve histolojik olarak tanının koyulması uzun bir süre alabilir ve genellikle tekrarlayan biyopsiler gereklidir.

Tedavide amacımız, tümör yükünün azaltılması, semptomlarda gerileme sağlanması, yaşam kalitesinin yükseltilmesidir. Bazı olgularda hedef tam iyileşme olabilir. Evre IA’da % 30-50, evre IB-IIA arasında % 5-10 oranında 10 yıllık iyilik dönemleri bildirilmektedir. Diğer agresif tümörlere kıyasla MF’de tam iyileşme elde edilemese bile hastalığı kontrol altında tutmak, enfeksiyona engel olmak, sistemik tedavi yan etkilerini önlemek iyi prognoz olarak değerlendirilebilir.

MF olgularının değerlendirilmesinde üç tutuluş önemlidir. Bunlar;

• Deri
• Lenf nodu
• Periferik kandır.

Her bir tutuluş için göz önüne alınması gerekenler ise;

• Tümör yükü
• A tipi
• Bağışıklık sisteminin durumudur.

Hastanın değerlendirilmesinde tutulan organa göre yapılacaklar aşağıdaki gibi özetlenebilir.

Deri tutulumunda;

• Etkilenen vücut yüzeyi
• Rutin histoloji
• İmmunfenotipleme
• T-hc reseptörleri için PCR

Periferik kan için;

• Tam kan sayımı
• Periferik yayma
• İmmunfenotipleme

Lenf nodu tutulumu için;

• Palpasyon
• BT (IA-IB dışında)
• Biyopsi

MF’de prognoz ise, hastanın yaşı ( 60 yaş üstünde daha kötü), periferik kanda T hücre klonlarının varlığı ve hastalığın evresi ile ilişkilidir. 5 yıllık yaşam evreye göre, IB, IIA’da % 73-86, IIB’de % 40-65, III’de % 45-57, IVB’de % 15-40’dır. Tedavi metodları değerlendirilirken kısmi düzelme (PR) = % 50-99, tam düzelme (CR) = % 100 olarak kabul edilmektedir.

MF'DE PROGNOZ

Deri tutuluşuna göre değerlendirildiğinde;

• T1: beklenen yaşam süresinde değişiklik yok
• T2: beklenen yaşam süresinin % 67.4’ü
• T3: beklenen yaşam süresinin % 39.2’si
• T4: beklenen yaşam süresinin % 41.0’ıdır.

Evreye göre ise;

• IA ortalama yaşam farksız
• IB-IIA ortalama yaşam 12 yıl
• IIB,III,IVA ortalama yaşam 5 yıl
• IVB ortalama yaşam 2.5 yıl

MF'Lİ OLGULARDA YAKLAŞIM

Detaylı bir fizik muayene yapılmalıdır, Tüm tanı alanlarda histolojik, immünfenotipik ve  moleküler çalışmalar için yeterli biyopsi alınmalıdır, palpable lenf nodu için BT ve eksizyonel biyopsi gereklidir. Evre IIA-B-III-IV olgulardan göğüs, abdomen, pelvik BT istenmelidir. Evre IA-IB veya lenfomatoid papulozisli olgularda BT gereksizdir. Kemik iliği aspirasyon biyopsisi evre IIB-III-IV’de uygulanır.

Labaratuvar İncelemeler

Tam kan sayımı, periferik yayma, sedimantasyon, KCFT, BFT, LDH düzeyleri, Sézary hücresi, lenfosit subtipleri, CD4/CD8 oranı, HTLV1 serolojisi, TCR gen analizleri (PCR ile), hastalardan tekrarlayan doku biyopsileri alınmalıdır.

MF ideal tedavisinin düzenlenmesi için dermatolog, radyasyon onkoloğu ve medikal onkolog arasında yakın iletişim gerekmektedir. Tedavinin planlanmasında ve prognozun belirlenmesinde en önemli faktör hastalığın evrelendirilmesidir.

Evre IA - IIA MF Tedavisi

Olguların büyük çoğunluğunu erken evre hastaları oluşturmaktadır. Agresif yaklaşım yaşam süresini etkilememektedir. Bu nedenle deri lezyonlarını hedefleyen tedaviler erken dönem MF olgularında lezyonları silmekte ve tedavi edici olmaktadır.

1. basamak tedaviler: Kremler, deri içine kortizon enjeksiyonu ve fototerapidir.

UVB sadece yama dönemi hastalarda etkilidir.

Yama ve plak evresinde PUVA, lokalize infiltre plakların olduğu hastalarda ise radyoterapi etkili olmaktadır.

2. basamak tedaviler: Topikal kemoteropötik olarak uygulanan mekloroetamin (nitrogen mustard) veya karmustin, Topikal tedavilere yanıtsız hastalarda retinoidlerdir (kemoterapiden önce kullanımları önerilmektedir).

Deriye yönelik tedaviler: Topikal kortikosteroid, fototerapi-fotokemoterapi, topikal kemoterapi, radyoterapi, topikal retinoik asit, fotodinamik tedavi yöntemleridir.

Evre IIB - IV Tedavisi

İleri evre MF olgularının tedavisi zordur, dermatolog, onkolog ve radyasyon onkoloğunun birlikte çalışmasını gerektirir. Sistemik tedavinin şekli büyük oranda hasta yaşına, genel durumuna ve hastalığın yaygınlığına bağlıdır. Topikal tedavi, uygulanabilir alanlara tedavinin ilk basamağında kullanılır ve sistemik tedavi hızlı ilerleyen veya tedaviye dirençli MF olgularında düşünülmelidir.